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B型血友病

  

B型血友病

  

B型血友病

  基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法,目前主要采用PCR进行基因分析。

  (2)凝血酶原复合物(PPC)是B型血友病最重要的替代治疗药物。大剂量使用需要注意预防血栓形成。

  B型血友病又称乙型血友病、PTC缺乏症、血浆凝血活酶成分缺乏综合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所导致的出血性疾病,属性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,出血症状较A型血友病轻,重症病人无明显外伤也可发生自发性出血。

  关节腔反复出血时,可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时,也可以在替代支持下行手术治疗。

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  1.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病患儿的出生率。

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  凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。

  伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  (1)输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

  出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发轻微损伤,有的病例仅在手术时才发现有出血倾向,重型可在出生后即发病,轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止,皮肤出血点少见,自发性出血一般出血部位多在软组织及关节。反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩,功能丧失。肌肉出血和血肿可发生于任何部位,并可出现相应压迫症状和体征。严重的B型血友病患者较A型血友病少,而轻型较多,因此临床表现较轻。

  本病是一种先天性家族性出血性疾病,其遗传方式为性联隐性遗传,由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。

  发病年龄越早,预后越差,而且本病目前不能根治,仅可以通过治疗控制症状。

  3.生活中注意避免外伤和不必要的手术,如果需要手术,应该咨询血液科医生。

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